Dermatofibrosarcome pigmenté protubérant

N. m. * dermato : du grec derma, dermatos [dermo-, dermato-, -dermie], peau ; * fibro : du latin fibra [fibr(o)-], filament ; * sarco : du grec sarks, sarkos [sarc(o), -sarque], chair ; * ome : du grec -ôma, [-ome, -oma], maladie, corps, tumeur, tuméfaction.

Le dermatofibrosarcome de Darier er Ferrand est une tumeur cutanée superficielle, caractérisée par la présence de cellules fusiformes présentant parfois un aspect rayonné (à l'observation microscopique). Cette tumeur présente une malignité moyenne, c'est-à-dire qu'elle ne développe qu'exceptionnellement des métastases. Elle est relativement rare et on la rencontre chez les enfants et les adultes jeunes, où elle se développe aux dépens du tissu conjonctif. C'est en fait une forme de fibrosarcome cutané. Les causes de cette tumeur sont encore peu connues : on soupçonne certaines anomalies génétiques, des traumatismes répétés, parfois la présence de cicatrices de brûlures importantes. En général, le dermatofibrosarcome se présente d'abord comme une petite plaque unique, de couleur brun, rougeâtre ; l'évolution est relativement lente et il arrive que des granulations apparaissent. La tumeur grandit, se recouvre d'une peau lisse et envahit progressivement les tissus profonds. Localisée en principe aux épaules, dans le dos, la région ombilicale ou sus-pubienne, son traitement nécessite une excision large (3 à 4 cm autour de la tumeur). Syn. : dermatofibrosarcome pigmenté protubérant.