Dysostose cléidocrânienne

N. f. * dys : du préfixe grec dus [dys-], marquant une idée de difficulté ; * ostéo : du grec osteon [-oste, -osté(o)], os ; * ose : du grec -ôsis [-ose], suffixe désignant des maladies non inflammatoires ou/et des états chroniques ; * cléido : du grec kleidion [cléid(o)-], clavicule ; * crânienne : du grec kranion [crani(o)], relatif au crâne, partie osseuse de la tête.

Il existe plusieurs formes de dysostose : * la dysostose cléidocrânienne est une affection osseuse héréditaire transmise selon le mode dominant autosomique, caractérisée par l'aplasie des clavicules, un retard d'ossification des os du crâne (fontanelles persistantes) et des malformations dentaires (syn. : syndrome ou maladie de Marie-Sainton) * La dysostose mandibulofaciale : (syn. : syndrome ou maladie de Franceschetti) association d'une surdité par malformation des osselets avec des anomalies oculaires et osseuses faciales. * La dysostose crâniofaciale : malformation du crâne qui est allongé vers le haut (acrocéphalie), front haut avec bosse médiane, exophtalmie, strabisme, nez large en bec de perroquet, troubles oculaires et auditifs. Probablement héréditaire à transmission dominante autosomique. Syn. : Maladie (ou syndrome) de Crouzon.