Les leucémies de l’enfant

Les leucémies touchant l’enfant sont en majorité les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL). Il s’agit d’une hémopathie (maladie du sang) maligne caractérisée par la prolifération dans la moelle osseuse de cellules jeunes qui n’évoluent pas en cellules plus matures. Zoom sur cette pathologie.

Les circonstances favorisantes de cette affection restent rares et peu connues. Quelques formes pourraient être liées à un virus, le HTLV-1, ou à la trisomie 21.

Quels sont les signes de la maladie ?

L’enfant peut présenter des signes d’insuffisance médullaire, tels que :

- pâleur, fatigue, essoufflement dus à une anémie (déficit en globules rouges)
- des infections ORL ou pulmonaires, dues à un déficit d’une catégorie de globules blancs
- des saignement de nez, des gencives, un purpura dans le cadre d’un syndrome hémorragique lié à un déficit en plaquettes

Des symptômes liés à la prolifération tumorale peuvent également être présents :

- douleurs osseuses ou pseudo-articulaires, qui migrent et sont majorées par la pression
- des adénopathies (gros ganglions), une hépato-splénomégalie (augmentation de taille du foie et de la rate)
- un syndrome de compression de la veine cave avec œdème au niveau du thorax, turgescence des veines jugulaires et essoufflement
- atteinte du système nerveux central : paralysie des nerfs crâniens, syndrome méningé
- atteinte testiculaire

Examens complémentaires et diagnostic

Un hémogramme doit être réalisé afin d’étudier les cellules du sang.
On effectue également un myélogramme, après biopsie de la moelle osseuse : il montre une moelle riche, avec une proportion de cellules jeunes importante.
Une étude immunologique permet également de préciser le type et le niveau de différenciation de l’hémopathie.

La ponction lombaire est réalisée systématiquement afin de rechercher une localisation méningée.
La sérologie HTV-1 est également systématique, surtout pour les sujets originaires de zones ou l’infection est présente (Antilles, Afrique noire, Japon).

L’évolution des leucémies de l’enfant

Le pronostic est bon chez l’enfant : 90% de rémission et 70% de guérison. Il est cependant moins bon chez le garçon et plus médiocre avant 1 an, ainsi que chez l’adulte.

Des rechutes localisées sont possibles :

- méningée, dont la prévention réduit significativement la survenue
- testiculaire, tardive

Les rechutes systémiques sont plus fréquentes : elles sont encore sensibles à la chimiothérapie initiale.

Le traitement adapté

Le traitement d’induction dure environ 1 mois, avec 2 médicaments de base : la vincristine en cure hebdomadaire et prednisone, en prise orale quotidienne.
Après obtention d’une rémission complète, le traitement de consolidation se base sur la chimiothérapie, qui utilise des médicaments différents de ceux de l’induction.
Une prophylaxie méningée (traitement préventif) par injections intrathécales (dans les méninges) répétées de méthotrexate et de corticoïdes, ou par une irradiation encéphalique, permettra de réduire significativement la survenue d’une rechute méningée.
Le traitement d’entretien dure environ 2 ans, à base de méthotrexate par voie orale ou intramusculaire de façon hebdomadaire et de 6-mercaptopurine en continu par voie orale.
En cas de présence de facteurs de mauvais pronostic, une intensification thérapeutique ou la réalisation d’une allogreffe de moelle osseuse peuvent être envisagées.

A partir de 16 ans, les leucémies aiguës myéloïdes sont plus souvent rencontrées. Elles diffèrent par le type des cellules en cause dans le processus tumoral. Leurs causes sont mieux connues, mais elles sont de moins bon pronostic.

Elodie Le Royer
(Validé par le Dr Frédéric Amarger)